Diferenciální diagnostika. Důležité, nicméně diferenciálně diagnosticky neurčité, je oddělení PRA od papilárního renálního karcinomu. V některých klasifikacích se za PRA označují pouze tumory menší než 5 mm⁽⁴⁵⁴⁾. Kombinace genetických a kli- nickopatologických analýz však naznačuje, že o maligním či benigním chování ne- rozhoduje velikost těchto tumorů, ale sekvence genetických alterací⁽²⁵⁵⁾. Ukazuje se, že papilární renální tumory lze rozdělit do dvou skupin. Papilární renální tumory, které  vykazují  trizómii  chromozómů  7  a  17  a  ztrátu  Y  chromozómu  jsou  PRA. Papilární renální tumory, které navíc vykazují další trizómie, jako například trizómii 16, 20 a nebo 12, se většinou chovají infiltrativně a jsou papilárními renálními kar- cinomy⁽²⁵⁴⁾. Mikroskopicky však nelze spolehlivě rozlišit hranici mezi PRA a dobře di- ferencovaným papilárním renálním karcinomem. Naštěstí je nutné si uvědomit, že převážná většina malých, dobře diferencovaných papilárních renálních karcinomů majících grade I. dle Fuhrmanové se chová klinicky benigně, takže odlišení těchto tumorů od PRA není pro prognózu příliš důležité.   C.2. RENÁLNÍ ONKOCYTOM Onkocytom byl v ledvinách poprvé popsán Zippelem v roce 1942⁽⁵²⁶⁾, ale až v ro- ce 1976 Klein a Valensi demonstrovali na sestavě 13 případů, že se jedná bez vý- jimky o benigní novotvar s excelentní prognózou⁽²⁴⁶⁾. Všechny tzv. "maligní" či "me- tastazující renální onkocytomy" publikované v minulosti byly nejspíše jiné nádory ledvin,  většinou  pravděpodobně  eozinofilní  (granulární)  varianty  konvenčního  re- nálního  karcinomu  či  chromofóbního  karcinomu^(219,383).  Onkocytomy  mají  nejspíše původ v buňkách vmezeřených duktů^(17,294). Renální onkocytom představuje asi 3-5 % renálních nádorů a 2,5krát častěji se nachází u žen než u mužů, převážně v sedmé dekádě života. Renální onkocytom byl též popsán ve spojení s Birtovým-Hoggovým- Dubeho syndromem⁽⁴⁷⁹⁾ a u 5 rodin byl též popsán výskyt familiálních hereditárních renálních onkocytomů⁽⁵⁰⁵⁾. Většinou se jedná o asymptomatický tumor, ale nezřídka může být bolestivý či způsobit hematurii a úbytek na váze. Zobrazovacími techni- kami  není  možno  onkocytom  specificky  diagnostikovat,  nicméně  je  několik  rysů, které jsou pro renální onkocytom charakteristické. Angiograficky je renální onkocy- tom typický několika znaky; 1) hvězdicovitou konfigurací přívodních arterií 2) homogenní kapilární nefrogramovou fází (přítomno u 71 % onkocytomů) 3) projasněným  okrajem  tumoru,  což  je  způsobeno  ostrým  ohraničením  nádoru a fibrózním pouzdrem (přítomno u 76 % onkocytomů) 4) nepřítomností jednoznačné patologické vaskularity nádoru. Bohužel, vzácně může mít renální karcinom v těchto zobrazovacích metodách iden- tický vzhled s renálním onkocytomem⁽³²³⁾. Renální onkocytom má typický a zcela od- lišný  makroskopický  vzhled  od  konvenčních  renálních  karcinomů.  Onkocytomy jsou dobře ohraničené, na řezu mají často lobulární vzhled a charakteristickou ma- hagonově-hnědou  barvu,  která  je  způsobená  přítomností  lipopigmentů  na  mito- chondriální membráně. I když většina tumorů je dobře ohraničená, onkocytom mů- že vzácně makroskopicky zasahovat až do perinefrického tuku^(17,106,383). Větší tumory mívají cípatou, centrálně uloženou jizvu (Obr. C.2.1.). Tato centrální jizva se může občas vidět i u malých renálních onkocytomů. Vzácně se v tumoru může zastihnout cystická přeměna, fokální hemoragie a extrémně vzácně i makroskopicky patrné kal- cifikace. I když nekróza u tohoto tumoru může být vzácně způsobena vaskulitidou 55 C. BENIGNÍ EPITELOVÉ NÁDORY A BENIGNÍ NÁDORY S EPITELOVOU A MESENCHYMÁLNÍ KOMPONENTOU C.1. PAPILÁRNÍ RENÁLNÍ ADENOM Papilární renální adenom (PRA) je většinou náhodný nález při pitvě nebo se na- chází společně s papilárními karcinomy ledvin⁽¹⁰⁹⁾. Pitevní nálezy ukázaly, že papi- lární renální adenomy jsou častější než všechny ostatní renální nádory dohromady⁽⁶³⁾. Většinu PRA je možné identifikovat jako miniaturní tumorózní uzlík často menší než 1 mm v renálním kortexu těsně pod pouzdrem ledviny. PRA jsou solitární, ale mo- hou být i bilaterální a mnohotné. Někdy je dokonce výskyt PRA v ledvinách miliár- ní a tento stav byl též nazván renální adenomatózou⁽⁴⁶⁰⁾. V jednom z takovýchto pří- padů byla renální adenomatóza doprovázena výskytem papilárního renálního karci- nomu, což svědčí o tom, že drobné PRA jsou nejspíše předstadiem papilárních re- nálních karcinomů⁽³⁷⁷⁾. V jiném případě byla adenomatóza ledviny doprovázená kar- cinomem stejnostranného ureteru⁽²⁴⁵⁾. Histologie. Většina PRA se skládá z malých "modrých" buněk (Obr. C.1.1.), i když někdy je možné zastihnout i papilární renální adenomy z velkých eozinofilních bu- něk, tvořících solidní a tubulárně-papilární struktury včetně glomeruloidních tělísek. Cytogenetická  vyšetření.  PRA  vykazuje  trizómii  chromozómů  7  a  17  a  ztrátu Y chromozómu⁽²⁵⁷⁾. 54 Obr. C.1.1.Většina PRA se skládá z malých "modrých" buněk.