nádor, který vykazuje jednoznačně sarkomové rysy, včetně atypických mitóz, pleo- morfizmu a rozsáhlých nekróz. Je třeba si uvědomit, že maligní angiomyolipom je, v  porovnání k  relativní četnosti běžných angiomyolipomů, nádor nesmírně raritní. Angiomyolipom je nutné dále odlišit od renálního karcinomu. Pět případů domně- lých karcinomů u pacientů s tuberózní sklerózou bylo nedávno revidováno a větši- na těchto nádorů, které byly původně diagnostikovány jako renální karcinom, byla reklasifikována  jako  monotypická  epiteloidní  varianta  angiomyolipomu,  která  je s karcinomem mikroskopicky snadno zaměnitelná⁽³⁸⁰⁾. Jeden případ pacienta s tube- rózní sklerózou, který byl publikován jako onkocytom⁽¹⁷⁸⁾, byl reklasifikován jako ne- klasifikovatelný renální karcinom⁽³⁸⁰⁾. Je velmi pravděpodobné, že případy publiko- vané Bjornssonem a spol. a považované též za karcinom u pacientů s tuberózní skle- rózou, jsou epiteloidními variantami angiomyolipomu⁽⁴⁸⁾. Je tudíž zřejmé, že i když renální karcinomy u pacientů s tuberózní sklerózou nepochybně existují⁽²¹⁸⁾, budou nejspíše mnohem vzácnější, než by se mohlo zdát z počtu publikovaných případů a  ve většině případů se bude jednat o  angiomyolipomy napodobující různé formy karcinomů. Nejčastějším typem renálního karcinomu vznikajícího společně s renál- ním angiomyolipomem u pacientů s tuberózní sklerózou i u pacientů bez tuberózní sklerózy byl konvenční světlobuněčný renální karcinom. Zcela ojedinělý byl výskyt papilárního, chromofóbního renálního karcinomu a karcinomu ze sběrných kanálků ve  spojení  s  angiomyolipomem  u  těchto  pacientů⁽²¹⁸⁾.  Nejčastější  benigní  renální tumor, vznikající současně s angiomyolipomem, byl renální onkocytom, a to přede- vším u těch pacientů, kteří měli tuberózní sklerózu⁽²¹⁸⁾. Vzácně se může angiomyolipom podobat  paragangliomu  či  tuková  tkáň  angiomyolipomu  může  připomínat  hně- dou   tukovou   tkáň⁽¹⁹⁵⁾.   V    těch   případech,   kdy   se   angiomyolipom   skládá 107 106 Obr. F.1.9. I zcela benigní angiomyolipomy jsou nezřídka značně pleomorfní. Obr.  F.1.10.  Mikroskopická  ložiska  angiomyolipomu  je  možné  vidět  i  ve  spádových  uzli- nách. Tato ložiska nejsou metastatického původu, ale jsou považována za projev multifoka- lity. Obr. F.1.11. Angiomyolipom, který se skládá převážně z lipomatózní tkáně, může věrně na- podobovat benigní i maligní lipomatózní tumory. V tomto případě jsou vodítkem pro diag- nózu četné tlustostěnné cévy.