109 převážně z lipomatózní tkáně a tumor se prezentuje převážně jako retroperitoneál- ní tumor, může angiomyolipom napodobovat myolipom⁽³³²⁾, atypické lipomatózní tu- mory s hladce svalovou diferenciací⁽⁵²¹⁾, které se vzácně mohou nacházet i retroperi- toneálně nebo může věrně imitovat i retroperitoneální liposarkom (Obr. F.1.11.)⁽²⁷⁸⁾. Od všech těchto tumorů se angiomyolipom s převahou lipomatózní složky liší imu- nohistochemickou pozitivitou s protilátkou proti HMB-45. F.2. NÁDOR Z JUXTAGLOMERULÁRNÍCH BUNĚK LEDVINY Nádor   z   juxtaglomerulárních   buněk   (NJB)   ledviny   byl   poprvé   publikován Robertsonem v roce 1967⁽⁴¹⁰⁾ a termín nádor z juxtaglomerulárních buněk byl popr- vé použit Kiharou a spol. v roce 1968⁽²³⁹⁾. Od té doby bylo publikováno téměř 70 pří- padů tohoto tumoru^(241,249). NJB je vždy unilaterální a solitární tumor a byl popsán u li- dí ve věkovém rozmezí 6-69 let (průměr 28 let). Většinou se nachází u mladých do- spělých jedinců, téměř 2krát častěji u mužů než u žen⁽²⁴¹⁾. Nikdy nebyl popsán kon- genitální případ NJB. NJB je benigní nádor, který vzniká z buněk juxtaglomerulární- ho aparátu ledviny, což jsou modifikované buňky hladké svaloviny produkující re- nin. Renin byl opakovaně imunohistochemicky v těchto nádorech prokázán a Kodet jej v NJB navíc prokázal i in situ hybridizací⁽²⁴⁹⁾. Produkce reninu způsobuje hyper- tenzi téměř u všech dosud publikovaných pacientů. Pouze zcela ojedinělé publiko- vané NJB nebyly doprovázeny hypertenzí^(133,194). Každý pacient s  jinak nevysvětlitel- nou hyperreninémií, hypokalémií a  hypertenzí by měl být vyšetřen za účelem vy- loučení NJB. Průměrný krevní tlak u těchto pacientů byl 198 (systolický) a 129 (dia- stolický). Krevní tlak se zpravidla, i když ne vždy, normalizuje po extirpaci nádoru. Jeden případ NJB byl doprovázen erytrocytózou a zvýšenou hladinou sérového ery- tropoetinu⁽⁴⁰⁰⁾. Tumor mívá velikost od 0,2 cm do 8,5 cm (v průměru 3 cm)⁽²⁴¹⁾, bývá dobře ohraničen a často i opouzdřen.    Histologie. NJB ve většině případů roste solidně nebo se skládá z nepravidelných trabekul a tubulárních struktur. Je tvořen eozinofilními, epiteloidními, polygonálními buňkami (Obr. F.2.1.). Vzácně má tumor vřetenobuněčný charakter⁽⁷²⁾ nebo papilární uspořádání⁽⁴⁶⁵⁾. NJB je často značně vaskulární a zpravidla obsahuje velké množství žírných buněk. NJB bývá velmi buněčný a buňky tumoru mívají mírnou jadernou po- lymorfii a  malé množství mitóz. NJB se nezřídka podobá glomus tumoru měkkých tkání, se kterým jej též pojí původ buněk z modifikovaných buněk hladké svaloviny (Obr. F.2.2.). Tumor bývá zpravidla opouzdřen, silně vaskularizován a cévy tumoru mají často sinusoidální charakterý(Obr. F.2.3.). U dvou případů NJB byla popsána in- vaze tumoru do pouzdra^(133,249). Intracytoplazmatická reninová granula jsou zpravidla PAS  pozitivní  a  barví  se  granulárně  modře  až  purpurově  metodou  dle  Bowieho. Tumor  neobsahuje  větší  množství  glykogenu⁽¹¹⁴⁾.  V  barvení  na  retikulin  se  ozřejmí jemná retikulinová síť, obkružující každou jednotlivou buňku (Obr. F.2.4.) a  vytvá- řející někdy koncentrické retikulinové struktury kolem kapilár⁽¹⁹³⁾. Imunohistochemické  vyšetření.  Normální  juxtaglomerulární  buňky  ledvin  jsou modifikované buňky hladké svaloviny schopné produkovat renin, což je možné pro- kázat též imunohistochemicky. NJB je pozitivní s  protilátkami proti aktinu hladké svaloviny a  reninu a  ve většině případů i  desminu. Dále je tumor pozitivní s  proti- látkou CD 34 a negativní s protilátkami proti cytokeratinům a HMB-45, S-100 pro- teinu a EMA. 108 Obr. F.2.1. NJB se skládá z eozinofilních, epiteloidních, polygonálních buněk. Obr. F.2.2. NJB se nezřídka podobá glomus tumoru měkkých tkání, se kterým jej též pojí pů- vod buněk z modifikovaných buněk hladké svaloviny.