malé tumory do velikosti 4 mm. Většina lipomů (94 %) se nachází u žen(122). Od
lipomů je třeba odlišit ty lipomům podobné angiomyolipomy, které jsou tvořeny pře-
vahou z lipomatózní tkáně. Primární lipomy ledviny je nutné odlišit od jiných lipo-
matózních lézí, jako např. pelvické lipomatózy tím, že renální lipomy jsou zcela kry-
té renální kapsulou a krevní zásobení pochází z větví renální artérie.
F.4.5. Solitární fibrózní tumor ledviny. Bylo popsáno několik solitárních fibróz-
ních tumorů ledviny(140), nicméně většina nádorů ledviny, které vypadají jako solitár-
ní fibrózní tumor a jsou imunohistochemicky CD 34 pozitivní, bude však nejspíše
spadat do skupiny nádorů, které jsou popsány v této knize v kapitole "benigní smí-
šené epiteliální a stromální nádory ledviny". Na rozdíl od solitárních fibrózních tu-
morů mají tyto tumory též epitelovou komponentu, zastoupenou nejčastěji roztrou-
šenými tubulárními strukturami ve vřetenobuněčném, ovariu podobném stromatu.
Byl popsán však i typický solitární fibrózní tumor, který imponoval jako perirenální
tumor a byl stejně jako v pleurální lokalizaci doprovázen hypoglykémií(125). Tyto pe-
rirenální solitární fibrózní tumory budou nejspíše vznikat ze subperitoneální mezen-
chymové tkáně.
F.4.6. Ostatní benigní tumory ledviny. Ostatní benigní tumory ledviny jsou velmi
vzácné. Bylo popsáno několik myxomů(266,328), perineuriomů(162,225,489), schwannomů,
včetně jejich celullárních variant(13,295), solitární renální myofibromatóza ledviny(231)
a intravaskulární papilární endoteliální hyperplázie (Massonův tumor)(161).
F.4.7. Synoviální sarkom ledviny. Primární synoviální sarkom ledviny je vzácn
tumor, nicméně se zdá, že alespoň část tumorů, které byly v minulosti diagnostiko-
vány jako embryonální renální sarkomy, jsou ve skutečnosti primárními synoviální-
mi sarkomy ledviny. U primárního synoviálního sarkomu ledviny je možné, na roz-
díl od embryonálního renálního sarkomu, prokázat t(X;18) translokaci(142,242).
F.4.8. Sklerotizující extramedulární hemopoetický tumor. Velice vzácně je mož-
né pozorovat v perirenální oblasti nebo dokonce i přímo v ledvinách vznik skleroti-
zujícího extramedulárního hemopoetického tumoru při chronických myeloprolifera-
tivních onemocněních ("agnogenní myeloidní metaplázie s extramedulární hemo-
poezou"). Tato léze je nápadná výskytem četných dysplastických megakaryocytů
a jiných krevních prekurzorů na myxoidně-fibrózním pozadí(399).Tato komplikace
chronických myeloproliferativních onemocnění byla v minulosti opakovaně v ledvi-
nách popsána a může být příčinou i renálního selhání(206). Sklerotizující extramedu-
lární hemopoetický tumor je třeba odlišit od normální extramedulární hemopezy při
nejrůznějších hematologických onemocněních, při které se zpravidla žádné dyspla-
tické megakaryocyty nenacházejí(428).
F.4.9. Maligní mezenchymové nádory ledviny. Primární maligní mezenchymové
nádory ledviny jsou skutečnou raritou. Nicméně v literatuře bylo popsáno několik
těchto tumorů včetně leiomyosarkomu(517), chondrosarkomu(360), mezenchymálního
chondrosarkomu(308), liposarkomu(320), osteosarkomu(130), angiosarkomu(10) a maligní7;ho
mezenchymomu(393). Před stanovením diagnózy primárního renálního sarkomu led-
viny je však třeba vyloučit možnost metastázy primárního sarkomu měkkých tkání
do ledviny a primární sarkomatoidní karcinom ledviny, který je mnohem častější než
všechny primární renální sarkomy dohromady.
113
F.4. OSTATNÍ MEZENCHYMOVÉ NÁDORY LEDVINY
F.4.1. Leiomyomy a leiomyosarkomy ledviny. V literatuře bylo publikováno ně-
kolik primárních leiomyomů a leiomyosarkomů ledviny(59,118,517), ale je pravděpodob-
né, že v minulosti četné angiomyolipomy, v kterých převažovala leiomyomatózní
komponenta, byly považovány mylně za leiomyomy či leiomyosarkomy.
F.4.2. Hemangiom. Hemangiomy se vyskytují nejčastěji v medulární lokalizaci
a mohou být zdrojem silného krvácení(100). Hemangiomy v kortikální lokalizaci mo-
hou klinicky napodobovat renální karcinom(327). Některé renální hemangiomy vznik-
ly ve spojení s hemangiomy jiných lokalizací jako projev Klippelova-Trenaunayova
syndromu, Sturgeova-Weberova syndromu nebo systémové angiomatózy(183).
F.4.3. Lymfangiom. I když primární lymfangiom ledviny(238,357) a dokonce i bilate-
rální renální lymfangiomatóza(491) existují a byly opakovaně v literatuře popsány, před
stanovením této diagnózy je třeba vyloučit možnost extrémně cysticky dilatovaného
cystického nefromu(21). V literatuře byla popsána též pararenální lymfatická cysta s re-
nin-dependentní hypertenzí. Zvýšená hladina reninu byla vysvětlována jeho půvo-
dem ve tkáni ledviny. Po marsupializaci ledviny hypertenze i hyperreninémie u pa-
cienta odezněla(458).
F.4.4. Lipom. Lipomy jsou velmi vzácné nádory, nemají spojitost s tuberózní skle-
rózou a jsou většinou lokalizovány kortikálně či subkapsulárně. Většina lipomů jsou
112
Obr. F.3.1. Mikroskopicky se tyto tumory skládají z malých, cípat ch nebo polygonálních,
zcela benigně vypadajících buněk, které jsou na pozadí myxoidního stromatu s jemnými ko-
lagenními vlákny. Medulární fibromy jsou neopouzdřené.