tvořících solidní tubulárně-papilární struktury včetně glomeruloidních tělísek.
Kombinace genetických a klinickopatologických analýz naznačuje, že o malig-
ním či benigním chování nerozhoduje velikost těchto tumorů, ale sekvence ge-
netických alterací(255).
Renální onkocytom představuje asi 3-5 % renálních nádorů.Tyto tumory sestáva-
jí z buněk s objemným množstvím eozinofilní cytoplazmy vyplněné mitochondrie-
mi. Renální onkocytomy rostou většinou acinárně, ale někdy můžeme pozorovat
i solidní, trabekulární a dokonce i cystický způsob růstu. Genetické změny zahrnují
ztrátu raménka chromozómu 1p, 14q a ztrátu Y chromozómu nebo translokaci me-
zi chromozomálním raménkem 11q13 a jinými chromozómy(391,498). Mnohé onkocy-
tomy mají však zcela normální karyotyp(255).
MALIGNÍ PARENCHYMOVÉ NÁDORY
Běžný nebo též konvenční renální karcinom představuje asi 75 % všech nádorů
ledvin. Během konference, na které vznikala Heidelbergská klasifikace renálních ná-
dorů, byl oficiální název pro tento druh renálního karcinomu předmětem sporu.
Světlobuněčný renální karcinom je termín široce užívaný zejména cytopatology. Po
rozsáhlé diskusi byl nakonec přijat termín konvenční renální karcinom namísto svět-
lobuněčného renálního karcinomu. Tento typ nádoru se odlišuje od všech ostatních
nádorů ledvin velmi specifickou delecí chromozómu 3p(259). Mutace VHL genu se na-
chází v lučně v tomto typu renálního nádoru(172). Dalšími charakteristickými změna-
mi jsou duplikace chromozomálního pruhu 5q22 a delece raménka chromozómu
6q, 8p, 9q a 14q. Nedávné studie prokázaly asociaci mezi ztrátou segmentu chro-
mozómu 14q a nádorovou progresí tohoto typu karcinomu(512). Většina konvenčních
karcinomů je tvořena buňkami se světlou cytoplazmou, i když se v těchto nádorech
mohou nacházet též místa s eozinofilní cytoplazmou, která mohou někdy i převa-
žovat. Nádorový růst může být solidní, trabekulární, tubulární a cystický. Fokálně
může tento karcinom tvořit i papily.
Papilární renální karcinom představuje asi 10 % renálních tumorů. Nejčastější
genetické alterace u tohoto tumoru jsou trizómie chromozómů 3q,7,8,12,16,17 a 20
a ztráta chromozómu Y(257). Buňky tohoto tumoru mohou být malé, s neobjemnou cy-
toplazmou, některé papilární renální karcinomy mohou naopak obsahovat velké
množství bazofilní, eozinofilní či bledě se barvící cytoplazmy. Protože barvitelnost
cytoplazmy buněk tohoto nádoru byla velice různorodá v rutinních barvících meto-
dách, termín chromofilní (který je používán jinými autory pro tento nádor(468); pozn.
autorů) byl z názvu tohoto tumoru v Heidelbergské klasifikaci vypuštěn. Papilární
uspořádání u tohoto tumoru převažuje téměř u všech papilárních renálních karcino-
mů, i když občas je možné pozorovat též tubulopapilární nebo solidní typ růstu.
Papilární renální karcinomy jsou velmi často spojeny s výskytem mnohotných ma-
lých bilaterálních papilárních renálních adenomů(259).
Chromofóbní renální karcinom představuje asi 5 % renálních nádorů. Chromo-
fóbní renální karcinom tvoří rozsáhlá solidní ložiska sestávající z buněk s bledou ne-
bo eozinofilní cytoplazmou. Variabilní zbarvení cytoplazmy je způsobeno různou
koncentrací cytoplazmatických mikroveziklů, které jsou viditelné pouze na ultra-
strukturální úrovni. Cytoplazma buněk nádorů se barví Haleho metodou na průkaz
koloidního železa(467). Chromofóbní renální karcinom je geneticky charakterizován
ztrátou heterozygotnosti na chromozomech 1, 2, 6, 10, 13, 17 a 21 a hypoploidií
obsahu DNA, kterou je často možné zastihnout pomocí průtokové cytometrické ana-
lýzy(5,444).
11
A.2.6. Ostatní tumoriformní léze ledvin. Mezi vzácné léze, které mohou napo-
dobit nádor ledvin, patří idiopatická retroperitoneální fibróza(480), primární myeloli-
pom renálního sinusu(20), kalcifikace ledviny způsobené bilharziální infekcí(28), ekto-
pické intrarenální ovarium(276), ektopická tkáň nadledvin, pseudonádorová obrovsko-
buněčná reakce na celulózový materiál ze Surgicelu, který se používá jako hemo-
statikum nebo na jiný chirurgický materiál(180). Tato obrovskobuněčná reakce na chi-
rurgický materiál může napodobit recidivu tumoru i několik let po parciální nefrek-
tomii(223). Myxoidní degenerace renálních papil může způsobit hematurii a vyžado-
vat nefrektomii(46). Metaplázie přechodného uroteliálního epitelu a mucinózní me-
taplázie renálních sběrných kanálků by mohla být snadno zaměněna za nádor(494) a je
pravděpodobné, že tato metaplázie přechodného uroteliálního epitelu je podkladem
pro vznik skutečného uroteliálního karcinomu z přechodného epitelu sběrných ka-
nálků ledviny(31). Další afekce, jako hydatidová cysta(4), renální sarkoidóza(412), sub-
kapsulární hematom(22), hemangiom(327), inflamatorní pseudotumory, které mohou vy-
kazovat i rozsáhlou kostní metaplázii(497), mohou též napodobovat primární renální
nádory. Zvláštním nálezem, který především sonograficky nezřídka napodobuje ná-
dor ledviny, je hypertrofie Bertinových sept(248,301).
A.3. KLASIFIKACE NÁDORŮ LEDVIN DOSPĚLÉHO VĚKU
V této knize podrobně uvedeme Heidelbergskou klasifikaci nádorů ledvin(256) (ta-
bulka), a to z toho důvodu, že jako první současná klasifikace vychází přímo z mo-
lekulárně genetických poznatků poslední doby(255), týkajících se renálních nádorů.
Nicméně Heidelbergská klasifikace je určena pro běžnou diagnostiku, kterou je
možno provádět ze zcela rutinních histologických barvení, dostupných v kterékoliv
patologické laboratoři. Tato klasifikace je velice podobná klasifikaci navržené na ne-
dávném workshopu(454) a je v některých aspektech odlišná od WHO klasifikace(344)
a od klasifikace nádorů ledvin uvedené v posledním, 11. fasciklu nádorů urogenitál-
ního traktu AFIPu(351).
HEIDELBERGSKÁ KLASIFIKACE NÁDORŮ LEDVIN
BENIGNÍ PARENCHYMOVÉ TUMORY
Metanefrický adenom a metanefrický adenofibrom jsou tumory, které se sklá-
dají z tubulárních a tubulopapilárních struktur a glomeruloidních tělísek, sestávají-
cích z malých kuboidálních buněk, připomínajících embryonální metanefrickou
tkáň(66,196). I když název metanefrický adenom dosáhl všeobecného přijetí a používá
se, není ideální, protože všechny nádory ledvin jsou metanefrického původu.
Smíšené adenomatózní a stromální tumory, které byly původně nazvány jako ne-
frogenní adenofibromy(196), jsou pravděpodobně nádory příbuzné metanefrickému
adenomu a Heidelbergská klasifikace navrhuje tento termín nahradit názvem meta-
nefrický adenofibrom. Genetika metanefrického adenomu a metanefrického ade-
nofibromu byla v době publikování Heidelbergské klasifikace neznáma.
Papilární renální adenom vykazuje trizómii chromozómů 7 a 17 a ztrátu
Y chromozómu(257). Většina těchto tumorů jsou náhodnými nálezy při pitvě nebo
se nacházejí společně s papilárními karcinomy ledvin. Pitevní nálezy ukázaly, že
papilární renální adenomy jsou častější než všechny ostatní renální nádory do-
hromady(63). Většina se jich skládá z malých "modrých" buněk, i když někdy je
možnost zastihnout i papilární renální adenomy z velkých eozinofilních buněk,
10